一文掌握高血压中枢神经系统血管炎

原发性血清素毛细血管凝（PACNS）是主要集中于脑实质、脊髓和软上皮细胞的中小毛细血管的少见抗体凝性疾病。

感染率较低，每年约 2.4/10^6。一般成慢性病症，也可急性病症。发病很高峰 40～60 岁，男性高血压稍多，儿童少见。在学术委员会第二十二次全国神经病学学术会议上，来自中国人民解放军空军第六医学中心的戚晓昆教授对原发性血清素毛细血管凝的病理、影像、病理、辨别确诊做到了详细简述。

病理表现

水肿不正 CNS（脑、脊髓或者两者同时受累），多数高血压病理预后极低

影像优点

1.CT：低密度回波

2. MRI：水肿易不正双侧视神经、视神经下及深部胶质。呈总长或短或比如说 T1，总长 T2 回波。

文献报道 DWI 常呈很高回波，但病理观察一小高血压水肿中心以低回波为主。

3. HR-MRI 及 BB-MRI：水肿显露毛细血管浸润向自觉很薄强化。

4. SWI: 可见微显露血。

几种分型方法确诊标准

1988 年标准

1. 高血压病史或病理检查提示有神经功能缺损通过多方面评价后仍不能用其他水肿解释。

2. 由影像和/或病理猜测的血清素毛细血管凝性。

3. 无任何证据推测有系统性毛细血管凝或无证据推测毛细血管凝为继发性行毛细血管凝

2009 年补充确诊标准

1. 确诊的 PACNS：活检确诊的 PACNS（金标准）

2. 很也许 PACNS：a. 缺乏活检资料；b. 毛细血管、MRI、造影、CSF 表现符合 PACNS 表现。

辨别确诊

本文由薛芸根据戚晓昆教授招待会发言重新整理

编辑： 李文杰